Вы здесь

Главная

Прионы - новая материальная субстанция, обладающая инфекционностью

ID_Статьи: 
50.00

Прионы - это инфекционные белки, вызывающие "трансмиссивные губкообразные энцефалопатии" человека и животных. Они обладают чрезвычайной устойчивостью к различным химическим и физическим воздействиям.

Цель работы - представить сведения о новой материальной субстанции, обладающей патогенностью.

Анализ показал, что в настоящее время выявлено 12 нозологических форм прионных болезней, пять из которых поражают человека. Возбудитель представляет собой сиалогликопротеид (РгР) с молекулярной массой 27-35 кД, склонный к агрегации и образованию фибрилл длиной 100 - 200 нм. Он входит в состав наружных клеточных мембран организма, но максимально концентрируется в нейронах. РгР существует в двух изоформах - нормальной, неинфекционной (РгРс) и патогенной, инфекционной - PrPSc. Они кодируются одним (PRNP) геном. В клетку прионы проникают путём эндоцитоза, но для накопления PrPSc в клетке необходим нормальный PrPSc, который преобразуется в патологическую изоформу за счёт изменения конформации с разрушением а-спиралей и образованием b-тяжей. Процесс изменения конформации прионного белка происходит при помощи шаперонов. Их функция - восстановление нормальной структуры белков при стрессовых воздействиях. Трансформация РгРс происходит под влиянием PrPSc с последующим накоплением инфекционного белка, устойчивого к клеточным протеазам. Накапливаясь в структурах лизосом, PrPSc повреждает их, вызывая аутокатализ нейронов, после гибели которых он заражает соседние клетки и откладывается в амилоидных бляшках. Развитие заболевания продолжается длительно: от 2-х лет при болезни Крейтцфельда-Якоба до 30 лет при заболевании куру. Прионные болезни всегда детальны. Заболевания могут протекать спорадически (Крейтцфельда-Якоба, куру и др.), или в виде обширных эпизоотии (губчатая энцефалопатия коров). Заражение может происходить алиментарно (с кормом у животных), парентерально (через инструменты и лекарственные препараты) и вертикально (наследственно).

 

Каргатов А.М.

Саратовский государственный университет